神经管缺陷的概念(神经管区缺陷)
admin
2023-01-28 16:14:07
0次

脑积水(大脑周围区域的液体过多)和脊柱裂(脊柱发育不全的先天缺陷)是可预防和可治疗的先天性脑部疾病,前提是在早期阶段发现。但这些仍然是印度最常见的出生缺陷,因为这些疾病没有在卫生政策中得到充分解决。 ARCHANA JYOTI 在 10 月 25 日举行的世界脑积水和脊柱裂日之前带来了一份报告。脑
积水
可能是全世界流行的最常见的脑部先天性疾病。发病率约为 80-330/100000 活产儿。在印度,发病率约为 110-120/100000。
德里 GB Pant 医院神经外科主任 Daljit Singh 博士说,
这意味着这种情况可能会带来很大的负担,而实际数字未知。
他说,为了提高对脑积水和 Spina Bfida 的认识,他们将于 10 月 17 日在 GB Pant 医院与患者和护理人员组织一次会议。
什么是脑积水?
这是一种大脑含水量增加的疾病。它会导致颅内压升高,小孩子的头部比正常值更大。
它是由于大脑(CSF)中的水及其循环或吸收不平衡而导致的。
是什么导致脑积水?
它可以是先天性或后天性的。主要是由于脑部感染,如结核病、细菌和病毒。此外,可阻断脑脊液(CSF)正常流动的脑肿瘤也可产生脑积水。
先天性原因包括导水管狭窄、第四脑室出口梗阻、椅子畸形和脑部的一些囊性病症。
头部受伤、脑出血也可导致脑积水
脑积水的症状是什么?
头痛、呕吐和头大是儿童脑积水的常见特征。有时头部可能非常大,因此可能难以将头部支撑在颈部。可能存在视力受损、复视、步态问题。小孩子的头皮上也会出现大血管。
可能会影响学习成绩和智商下降。
如何诊断脑积水?
大多数诊断是基于临床症状,但是超声、CT 扫描或 MRI 大脑可以帮助确认脑积水及其病因。这些调查也用于跟进案件。
脑积水有哪些类型?
从广义上讲,HC 有两种类型。沟通和非沟通。沟通 HC 意味着脑脊液正常流动但大脑吸收不良。而由于脑脊液流动受阻导致的非交通性也称为阻塞性脑积水。
此外,脑积水可根据其形成速度分为急性或慢性。急性脑积水是一种更严重的疾病,也可能是致命的。
脑积水也会导致癫痫发作吗?
有些孩子可能会出现痉挛,这可能是由于颅内压高导致大脑血液循环受损。
基因在脑积水的形成中是否有作用?
L1CAM 中的某些基因样突变会导致 X 连锁脑积水伴导水管狭窄。在这种情况下,它会在家族中发生。
有哪些治疗方案?
提供医疗和手术治疗选择。碳酸酐酶抑制剂等药物可以减少脑脊液的产生。
有哪些手术选择?
目前分流手术提供给患者,其中一根管子从大脑通向腹部(VP 分流)。它将脑脊液引流到腹部,从而降低脑压。
其次,可以提供内窥镜治疗来治疗各种疾病。内窥镜第三脑室造口术(ETV)是最常见的内窥镜手术。
分流程序有哪些问题?
虽然这是经过时间考验的手术,并且可以轻松执行并且有几个优点,但它可能会导致并发症。在最佳情况和情况下可能会发生分流阻塞、翻修和感染。
几乎所有情况都需要在生命的某个阶段进行一些修改。但它可以是一个拯救生命的操作。

VP Shunt 对内窥镜手术的评价如何?
内窥镜手术需要单切口,时间短得多,并且没有与VP Shunt相关的并发症。然而ETV可能会失败,ETV后也可能出现出血和感染。它不需要像vp Shunt那样将任何异物放入体内,因此具有先天优势。
可以在印度进行内窥镜检查吗?
印度已经处于脑积水内镜治疗的前沿。印度有 100 多个中心进行 ETV。
脑积水会与身体的其他一些疾病有关吗?
脑膜脊髓腔等神经管缺陷是脑积水的常见关联。有时脑膜脊髓腔手术后会出现脑积水。 Arnold chiary 畸形,Dandywalker 综合征是脑积水的其他一些关联。
是否有任何国家级计划来应对脑积水?
政府推出了 Rashtriya Bal Swasthya Karyakram (RBSK),旨在为从出生到 18 岁的儿童提供早期识别和早期干预,以涵盖 4 'D's 即。出生缺陷、缺陷、疾病、发育迟缓,包括残疾。
该服务旨在覆盖农村和城市贫民窟的0-6岁儿童,以及在政府和政府资助学校就读的I至XII班儿童。预计这些服务将分阶段惠及约 2.7 亿儿童。虽然它涵盖了神经管缺陷,但它肯定有利于脑积水的早期筛查。
可以诊断胎儿脑积水吗?
怀孕的女性应该做胎儿的B超,可以提示胎儿在宫内是否有神经管缺陷和脑积水。
有迹象表明可以相当准确地诊断这些情况。
这些情况可以在出生前进行宫内治疗吗?
胎儿神经外科是朝这个方向迈出的一步。胎儿还在子宫内就可以进行手术,修复后放回子宫。这样的孩子比产后接受手术的孩子有更好的成长潜力
脑积水的严重程度是多少?
根据美国国立卫生研究院的数据,脑积水影响每 500 名活产婴儿中的一名,使其比唐氏综合症或耳聋更常见。它是美国儿童脑部手术的主要原因。
根据一些估计,脑积水可能是医学界已知的最普遍的神经系统疾病,但确切数字尚不清楚,因为没有人保留有关成人脑积水的数据。估计患有脑积水的人数(儿童和成人)在 0.75 -150 万之间。
脊柱裂
它是一种先天性脊柱缺陷,其中一部分脊髓及其称为脑膜的覆盖物暴露在外部,没有皮肤、肌肉或骨骼覆盖。它可能非常轻微,称为隐性脊柱裂,其中骨骼中有一个小间隙,但皮肤覆盖完好
,患者无症状,偶然在 X 光片上发现
,Sr Rajendra Prasad 博士说。
顾问神经外科医生 &新德里 Indraprastha Apollo 医院的脊柱外科医生。
在非常严重的形式中,它被称为脊髓脊膜膨出,其中脊髓及其覆盖物通过脊柱那部分的骨骼、肌肉和皮肤的缺陷凸出,通常是脊柱的腰部/骶部。在大多数情况下,患者会出现不同程度的双下肢无力、肠和膀胱失禁,有时还与称为脑积水的疾病有关,其中脑腔内的液体也会增加,导致头部变大,可能需要治疗。
如何避免?
a) 在怀孕期间使用叶酸片:在许多患者中,如果在怀孕早期和整个怀孕期间给予叶酸片,就可以避免这种情况。印度城市的这种情况在很大程度上减少了,因为患者使用了由产科医生/妇科医生开出的叶酸。
b) 通过胎儿超声进行早期检测:在妊娠早期使用超声有助于早期诊断,这样母亲就有机会终止妊娠,如果她愿意的话,
很多人都会这样做。
c) 怀孕期间避免使用某些药物
(卡马西平、丙戊酸钠、Tegretol 等)
d) 家族史:有些人有
脊柱裂的家族史,尤其是那些过去生过脊柱裂孩子的人
,随后的发病率
会更高
患有脊柱裂的儿童。
治疗程序是什么?
孩子出生后的治疗是闭合暴露的脊髓和神经。下肢瘫痪或膀胱/肠道功能丧失无法治疗。
这些孩子在他们的余生中将需要家人、看护者、物理治疗和其他支持措施的支持。许多人仍然坐在轮椅上,但能够上学,他们的工作在大多数情况下智力正常。
因此,重点必须放在预防脊柱裂上,无论是通过在怀孕期间服用叶酸,
还是让所有孕妇在怀孕早期 6-21 周以及随后进行胎儿超声检查。
“Spina Bfida 可以通过一种简单的叶酸片剂来预防,女性必须在怀孕前 6 到 8 周服用。由于大多数情况下没有计划怀孕,因此应向所有育龄妇女补充叶酸。为了使这成为可能,需要提高认识,因为大多数女性甚至不知道如果她们计划怀孕,她们需要服用叶酸。政府应该开始登记出生缺陷,以了解问题的实际严重程度。”
脊柱裂基金会的小儿外科医生 Santosh Karmakar 博士。
“患有脊柱裂等神经管缺陷的婴儿需要不止一次手术来纠正这种疾病。由于供应腿部、膀胱和直肠的神经受到影响,它可能导致运动障碍、膀胱和/或肠道控制不良。它需要多学科干预,包括儿科、整形外科医生和神经科医生。一旦生来就有这样的缺陷,就不可能扭转造成的损害。”
Wajid Nazir 博士,德里 GB Pant 医院神经外科副教授。
“目前还没有已知的方法可以预防或治愈脑积水,目前唯一的治疗选择需要脑部手术。通过早期发现和适当干预,许多人的未来充满希望。未经治疗的脑积水会变得更糟,并导致脑损伤、精神和身体能力丧失,甚至死亡。不过,通过早期诊断和及时治疗,大多数儿童都能成功康复。”
Anita Jagetia 博士,德里 GB Pant 医院神经外科教授。
“神经管缺陷是相对常见的问题,实际上在受孕后的第一到第四周开始发生。因此,计划生育的女性应在受孕前至少 4 周开始服用叶酸片,并应在整个怀孕期间持续服用。如果以前的怀孕受到 NTD 的影响,那么在下一次怀孕时,叶酸的剂量应该更多。这些食物也可以为所有年龄组的女性强化。如果妇女在受孕四个月后开始服用叶酸,则意味着她错过了公共汽车。”
Naveen Gupta 博士,新生儿科医生,
Madhukar Rainbow 医院,德里
“虽然出生后进行的手术可以帮助减少一些影响,但出生前的手术可以预防或减轻胎儿脊柱损伤的严重程度,这种损伤会在怀孕期间恶化。”
Shyaam Bodaliwala 博士,德里 GB Pant 医院副教授

相关内容

热门资讯

超长假期激活出境游市场:中国游... 2026年中秋国庆叠加的超级黄金周落幕,一场覆盖全球的出境出游热潮成为文旅行业最大亮点。各大社交平台...
柳林县后冯家沟村“沉浸式”文旅... 国庆期间,柳林县孟门镇后冯家沟村人声鼎沸,“国庆古村行·黄河江湖令”大型沉浸式文旅活动火热上演,为游...
广西柳江夜游迎来客流高峰 本报南宁电(庞革平、许娴静)国庆假期,广西柳州市柳江夜游迎来客流高峰。记者从柳州海事部门获悉,10月...
中国沙漠“太空舱”营地成外籍游...   中新网鄂尔多斯10月8日电 题:中国沙漠"太空舱"营地成外籍游客新宠  作者 李爱平 潘鑫  "...
【好评中国】徽评:红色游“热气...   国庆假期,人们在享受美好假日时光的同时,也在纷纷开启一场"入心"的红色之旅。  中国人民革命军事...
“China Haul”走红,...   原标题:新华读报丨“China Haul”走红,远不止旅游消费  《参考消息》10月8日刊发香港...
慕田峪长城今年入境游客接待量破... 新京报讯 据“北京怀柔”微信公众号消息,今年国庆假期,慕田峪长城再度成为境外游客赴京旅行的热门打卡地...
老君山一元午餐十周年收官!虽无... 来源:环球网10月7日,河南洛阳老君山为期8天的无人值守一元午餐活动收官。今年是一元午餐推出的第十个...
订了3晚家庭房,到店却"查无此... 每逢节假日,旅游出行热度飙升,消费者提前做攻略、选线路、订酒店,满心期待旅途美景,有时却遇到宣传很美...
国庆假期上海接待游客超2020... 10月7日,上海市文化旅游局介绍,国庆假日期间,全市有2800余项文商旅体展联动活动落地。据上海旅游...
国际观察|感知中国 拥抱世界—...   新华社北京10月7日电 题:感知中国 拥抱世界——国庆假期中外旅游“双向奔赴”  新华社记者  ...
奥林匹克塔上演国庆灯光秀 奥林匹克塔国庆主题灯光秀如期点亮,塔身流光溢彩。本次灯光秀由朝阳区城市管理委组织,作为朝阳国际灯光消...
河南:沉浸式文旅上新 假期乐享... 国庆假期,河南文旅市场热潮涌动。沉浸式体验、实景演出等新场景接连亮相,人们在游玩中感受文化魅力。国庆...
低价游“免费送玉石”,39位老... 国庆假期,不少人满怀期待出行,却被半路冒出的强制购物、虚假宣传、花式诈骗扫了兴。旅游市场中,“纯玩无...
假日出行折射深度“慢游”新风尚   今年中秋节与国庆节时间相近,不少游客拼出13天长假在“远方”度过。体验一门非遗手艺、学做一道特色...
圆明园现独木成林,一树自成风景 圆明园中独木成林,一树自成风景。明日,国庆假期落幕,迎来节后首个工作日。愿大家带着这份从容与力量,步...
枣庄山亭文旅资源串珠成链 国庆... 齐鲁网·闪电新闻10月7日讯 为丰富游客出游体验,这个国庆假期,枣庄市山亭区整合全域文旅资源,将尖山...
古村晒秋迎客来 石家庄鹿泉段庄... 秋山如黛,层林尽染。石家庄市鹿泉区白鹿泉乡段庄村迎来了一年中最具色彩的时节。一场别开生面的“晒秋”活...
好消息!山东人、江苏人0元游天... 原标题:好消息!山东人、江苏人0元游天蒙山,连免42天来源:齐鲁网国庆假期时间过半,位于山东临沂费县...
专访|约旦多措并举吸引中国游客...   新华社安曼10月6日电 专访|约旦多措并举吸引中国游客——访约旦旅游和文物大臣希贾津  新华社记...