作者：Aaron Allen，西雅图媒体

10 年前，Christine Young 生下了一个漂亮的黑人孩子，当她高兴地拥抱新生儿时，护士们传达了令人震惊的消息，她的孩子出生时患有镰状细胞。

据杨说，当时护士们对她很有耐心，问她是否听说过镰状细胞。

“我表示我听说过它，而且它主要影响黑人，这就是我真正知道的，因为我身边从来没有人有过它，”杨回忆道。

镰状细胞病 (SCD) 是一组遗传性红细胞疾病。红细胞含有血红蛋白，这是一种将氧气输送到全身的蛋白质。健康的红细胞呈圆形，患有SCD的人血红蛋白异常，导致红细胞变硬而粘稠，形状像农具镰刀，因此被称为“镰刀”。镰状细胞过早死亡，导致红细胞持续短缺。当这些“镰状细胞”穿过小血管时，它们会卡住并阻塞血流。这可能导致疼痛和其他严重并发症，如感染、急性胸部综合征和中风。

SCD 有几种类型。一个人的 SCD 的具体类型取决于他们从父母那里继承的基因。患有 SCD 的人继承了包含异常血红蛋白指令或代码的基因。遗传了一种镰状细胞基因和一种正常基因的人具有镰状细胞性状 (SCT)。患有 SCT 的人通常没有镰状细胞病 (SCD) 的任何症状，但他们可以将这种特征遗传给他们的孩子。

与任何其他种族或文化不同，非裔美国人受到镰状细胞的影响尤为严重。 SCD 影响大约 1,000,000 名美国人和每 365 名黑人或非裔美国人出生中的一名。专家还认为，SCT 会影响大约 13 个黑人或非裔美国婴儿中的 1 个。

70 岁的让·毕晓普（Jean Bishop）是一位退休的牙科保健员，她的一生都患有镰状细胞性状，但她亲眼目睹了她从小死于镰状细胞的姐姐在成长过程中所经历的痛苦。毕晓普现在在以后的生活中感受到这种疾病的影响，这本身就是一种罕见的情况。

“我的经历与其他镰状细胞耐心略有不同，”毕晓普说。 “我的镰状细胞起步很晚。正因为如此，我早年能够过上相当正常的生活，尽管我有一个患有镰状细胞的姐姐，而且她多次住院。”

对于许多患者来说，镰状细胞最令人沮丧的事情是缺乏合格专家的信息。 Young 和 Bishop 都表示，让人们了解这种特质非常重要，以便妥善照顾自己或拥有该特质的亲人。

“他们 [她的医疗服务提供者] 给了我一些分步信息，然后送我们上路，”Young 说。 “我作为一个亲力亲为的父母，我总是问问题，基本上，医学领域并不成熟，甚至对镰状细胞也没有那么了解，所以我基本上是通过阅读、去约会和看着我的女儿自学的。”

“效率低下的地方在于对 SCD 患者的了解和/或经历，”Bishop 说。 “缺乏的是知道为什么这些事情会发生在我们的身体里？即使是现代医学也没有对疼痛和不适的原因进行投资，如果不及时治疗，因果关系可能会导致身体其他部位衰竭，因为氧气没有到达这些重要部位，缺乏关注会导致死亡。”

西雅图大都会镰状细胞特别工作组主任 Foxy Davidson 对受这种疾病影响的个人和家庭表示同情。

“不幸的是，像 Christine Young 和 Elise 这样的经历很常见，”戴维森说。 “但我必须说，有些医疗保健提供者做得非常出色，有些人就是不理解。事实上，它是世界上排名第一的遗传性血液病，它被视为罕见病，你必须问自己为什么。”

三个孩子的母亲戴维森说，当她发现她的两个孩子患有镰状细胞时，她也有过类似的经历。

“我记得没有人知道‘为什么’，”戴维森说。 “为什么这种疾病会以这种方式影响我们？在我的孩子出生之前，我对 SCD 一无所知，根据我的经验，我一直听到“缺乏”这个词，缺乏知识，缺乏镰状细胞患者的经验，缺乏资金，而且总是会出现。”

“我记得我问过我的医生这是怎么回事？而且，他们只是说'因为它影响了谁，'”戴维森继续说道。 “我永远不会忘记那一天，它真的让我大开眼界，只是看着一个医疗保健系统或非常真实的医疗保健差距是基于种族和阶级的。”

自 1910 年在西医中被发现以来，一直在让医学界和社区了解这种情况以及如何治疗它的情况出现了起起落落。几十年来，医学领域似乎将其视为一种罕见疾病。镰状细胞无法治愈，有些人认为现代医学缺乏治疗镰状细胞的重点是因为它主要影响非裔美国人。

“尽管与其他疾病相比，它影响了更多的人、囊性纤维化和其他疾病，但镰状细胞没有资金用于研究，我认为这很明显是由于它影响的人群，”毕晓普说。

乐观地，戴维森说，医学在过去几十年中取得了长足的进步，减少了对镰状细胞相关疼痛的控制，并开始认真研究原因。

“有时我们不知道在哪里寻找差异，”戴维森说。 “我确实相信，在这种情况下，你会看到许多不同的差异在起作用，如果我们能站出来学习如何支持这种情况，它将教会我们如何成为一个更包容的社区，无论是个人还是整体，以及所以我鼓励人们，不要把目光移开，因为这就是过去的潮起潮落。我们需要密切关注这一点以及围绕它的研究和资金。”

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