简介

急性坏死性脑病是一种以呼吸道或胃肠道疾病、高热、意识和癫痫发作的快速变化为特征的疾病 [1]。它是一种罕见但独特的急性脑病，在世界范围内流行。亚洲以及许多西方国家都记录了许多病例。大多数情况是零星的；然而，一些偶发事件和/或家族事件已被描述，这表明存在遗传模式 [2]。它被广泛认为是主要由病毒感染引起的副传染性疾病 [3]。这种脑病的特征在于影响双侧丘脑、脑干被盖、脑室周围白质和小脑髓质的多灶性、对称性脑损伤，这些损伤可以在计算机断层扫描和磁共振成像 (MRI) 上检测到 [4]。在某些情况下，病毒起源已被假设；因此，病毒前驱可能先于神经系统异常。然而，环境和宿主变量都可能与病毒感染和 ANE 之间的因果关系以及 ANE 的确切病理生理学有关。只有大约 10% 的患者完全康复。在具有良好结果的病例中存在可逆的影像学改变[5]。在这种情况下，危重患者的诊断面临重大挑战[6]。

ANE 没有明显的临床症状或适应症，确切的病理生理学和危险因素尚不清楚。儿童急性坏死性脑病 (ANEC) 的确切原因和引起它的病原体尚不清楚；然而，支原体、流感病毒、单纯疱疹病毒和人类疱疹病毒 6 是使病情恶化的最普遍的疾病。它被认为是由细胞因子风暴引起的[7]。肿瘤坏死因子和白细胞介素1和6是可以加速疾病的细胞因子。 ANE 的常染色体显性遗传类型，包括复发性和家族性，被发现是不完全常染色体显性遗传的。还发现了编码核孔蛋白 Ran 结合蛋白 2 (RANBP2) 的基因中的错义突变 [8]。通过本病例报告，其基本原理是深入了解物理治疗师在 PICU 收治的 13 岁男孩急性坏死性脑病中的作用。

病例介绍

2021 年 11 月 7 日，一名既往健康、无既往病史的 13 岁男孩被转诊到农村医院。据父亲讲述，患者出现急性发热，呈间歇性高烧。 ，伴随着寒战、僵硬和呼吸困难。他立即被送往当地医院，在那里给了药物，并且控制了发烧。两天后，出现了一次发烧，随后出现了两次呕吐和稀便。同一天晚上，他的感觉器官发生了改变。在家中或去医院途中没有目击到抽搐或异常运动。患者有轻度间歇性哮喘，通过沙丁胺醇雾化治疗。由于去饱和，他被给予 8 升 O2 支持以维持饱和，并被转移到 PICU。进行了必要的检查，如全血细胞计数、肾功能检查、肝功能检查、血培养、动脉血气、胸部 X 光片和脑部 MRI。患者接受头孢曲松和阿昔洛韦以及维生素K和肾上腺素。他还服用了氟氢可的松和免疫球蛋白。

他的 Glasgow 昏迷评分 (GCS) 很差，评分为 6/15，与一次去饱和有关，为此他用气管插管插管了一周。 2021 年 11 月 17 日被诊断为急性坏死性脑病。长时间插管 9 天，进行了气管切开术，并在同步间歇强制通气 + 压力调节容量控制 (SIMV + PRVC) 模式下使用机械呼吸机如图 1 所示。胸部 X 光片显示双侧肺野不均匀混浊，下部区域空气进入减少，为此进行了物理治疗转诊。入院后第四天开始进行小儿呼吸康复治疗。两周后，病情好转，进入呼吸机同步间歇强制通气+压力支持（SIMV+PS）模式。一周后，他被置于呼吸机的压力支持/持续气道正压通气（PS + CPAP）模式八天。开始了呼吸机的断奶试验。他能够保持自主呼吸 48 小时，然后拔管。拔管后，他被转移到儿科病房并开始为他口服喂养。

临床发现

经检查，患者的 GCS 为 6。检查时，患者以半捕鸟器的姿势躺在床上进行评估。胸部双侧对称，未见畸形。患者正在使用辅助肌肉进行呼吸。患者在 SIMV+PRVC 模式下使用机械呼吸机，呼气末正压 (PEEP) 为 5 cm H2O，潮气量为 420 mL，吸入氧分数 (FiO2) 为 80%。 Foley 导管、Ryle 管和中心静脉导管在原位。张力和手动肌肉测试结果见表 1。观察时，心率为 82 次 / 分钟，节律正常。血压为 116/84 mmHg，SPO2 为 98%。呼吸频率为每分钟 30 次，节奏规律，腹式。胸部偏移是双侧对称的，但在乳房上、乳房和乳房下水平降低。在所有三个水平，即腋窝水平、乳头水平和剑突水平，胸部扩张都减少了。听诊双侧基底节可闻及粗细湿啰音。

Tone::Right:Left

上肢：正常：正常

下肢：正常：正常

MMT::

上肢：2+:2+

下肢：2+:2+

MMT-手动肌肉测试

诊断评估

实验室调查包括微生物学和培养报告中指出了铜绿假单胞菌和肺炎克雷伯菌的生长。放射学检查包括胸部 X 线显示双侧下叶实变和上叶和中叶浸润（图 2A、2B）和 MRI 显示双侧几乎对称的改变的信号强度区域，双侧丘脑、豆状核、中脑和脑桥出现高信号周围水肿T2WI/FLAIR，T1WI低信号，增强后未见增强，DWI限制区和ADC相应低信号，双侧丘脑GRE上少数区域显示开花。

治疗干预

康复方案为八周，分为第 1-2 周、第 3-4 周、第 5-6 周和第 7-8 周（表 2）。为了增强患者的功能活动，从床边坐姿开始.最初是三分钟，然后每天增加一分钟（图3）。

协议

WEEK 1-2

Sr. No.：物理治疗 治疗目标：治疗干预：治疗方案

1：使患者及其家人意识到问题，并得到他们的合作和同意：对患者的护理人员进行教育患者的状况和物理治疗师在其状况中的作用的重要性。：对患者的护理人员进行了有关物理治疗师在其状况中作用的重要性的教育。

2：改善患者支气管卫生：手动胸部叩诊和胸部振动以清除积聚的分泌物，然后抽吸：每天一次。

3：避免长时间固定导致分泌物堆积：手动定位：滚动：每两个小时进行一次定位

4：增强胸部运动，深呼吸和肺扩张。：胸部本体感觉神经肌肉促进（PNF） ：肋间拉伸和口周压力：每次重复 7 次

5：改善空气进入肺部：被动呼气末压力：重复 7 次

6：防止循环并发症和肌肉无力、畸形、僵硬，并保持关节的完整性.：被动运动范围练习和脚踝脚趾泵：一组包含 10 次重复第

3-4 周

1：增强气道间隙：机械振动器，然后抽吸：在上下肺叶，每天两次

2：预防分泌物积聚：手动定位：滚动：每两小时

3：扩大上腹运动：胸部本体感觉神经肌肉促进法（PNF）：口周压力：一组 7 次重复

4：上 p预防循环系统并发症、僵硬、畸形：被动运动范围练习和脚踝脚趾泵：一组包含 10 次重复

5：改善空气进入肺部：被动呼气末压力：7 次重复第

5-6 周

1：到改善患者支气管卫生：手动敲击胸部和胸部振动以清除积聚的分泌物，然后进行抽吸：每天一次

2：增强呼吸：膈式呼吸：一组 10 次重复

3：保持支气管的完整性关节：主动辅助运动：一组 10 次重复

第 7-8 周

1：增强肺部健康：横膈膜运动、缩唇呼吸运动和分段呼吸运动：一组 10 次重复

2：改善活动能力

扩胸：扩胸操：一组10次

3：清除积聚的多余分泌物：主动循环呼吸法：三阶段五次重复

4：增强患者功能最终活动：床边坐着：最初为三分钟，每天增加一分钟

随访和结果

在康复的第一天、第 3 周、第 6 周和第 4 周对患者进行随访通过使用格拉斯哥昏迷量表和切尔西重症监护身体评估工具（表 3）。量表：

第 1 天：第 3 周：第 6 周：第 8 周

格拉斯哥昏迷量表：6/15:8/15:9/15:11/15

Chelsea 重症监护身体评估工具：3/50:5/50:8/50 :18/50

讨论

急性坏死性脑病是一种与神经系统疾病、严重呼吸系统疾病和死亡有关的重要儿科急症 [9]。它是一种以呼吸或胃肠道疾病、高热、意识和癫痫发作的快速变化为特征的疾病，是一种罕见但独特的急性脑病，在世界范围内普遍流行[1]。大脑涉及全球层面。这种情况主要影响五岁以下的儿童，并且没有性别偏好。自 1995 年日本研究员 Mizuguchi 发现第一例以来，世界各地都有病例记录，其中亚洲病例较多[4]。患者会快速昏迷并可能出现抽搐。它被广泛认为是一种主要由病毒感染引起的副感染性疾病[3]。 ANE 没有明显的临床症状或适应症，确切的病理生理学和危险因素尚不清楚。

几天后病情达到高峰。高烧持续两到五天，意识通常在六到十天后恢复[10]。 ANE 的预后通常很差，尽管最近有所改善。正如 Yoshizawa 等人报道的那样，预后良好的患者可能患有“轻度”类型的 ANE。 [11]。

对患者采取了精心策划的跨学科方法。家庭教育发挥着重要作用。药物治疗包括各种药物组合，以治疗根本原因以及减轻患者当前的症状。它还通过为患者提供适当的外部机械支持来防止患者病情进一步恶化，主要是指在这种复杂的急性呼吸衰竭病例中提供的机械通气。

在呼吸康复中，通过手动胸部敲击和振动、使用机械振动器、胸部本体感觉神经肌肉促进、手动定位和被动呼气末压力以及随后的呼吸练习等治疗干预来维持适当的肺部健康和支气管卫生。在这种情况下，患者在 ICU 并使用机械呼吸机。由于计划良好的干预，患者在所有关节的活动性方面保持更加活跃，因此次要并发症被最小化。针对患者目前的健康状况，每周对呼吸康复计划进行一次随访，计划并妥善执行，这有助于改善患者的病情并最终提高他们的生活质量。

结论

急性坏死性脑病是一种罕见的疾病。呼吸康复作为物理治疗的一种形式，是急性坏死性脑病病例中急性呼吸衰竭恢复和管理的一个组成部分。呼吸康复的好处已显示，显着改善患者的肺部健康和福祉。本案例研究为急性坏死性脑病合并急性呼吸衰竭康复提供了一种综合方法。经过八周的严格呼吸康复，大部分治疗目标都得到了满足，包括改善支气管卫生、改善呼吸模式、增加功能性肺活量和改善患者的胸部扩张。