新生儿溶血病的发病机制(新生儿溶血病的治疗原则)
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2023-01-07 06:51:48
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新生儿溶血病 (HDN) 是母亲和婴儿之间红细胞不匹配的情况。当母亲的血型为 Rh 阴性而婴儿为 Rh 阳性时,就会发生这种情况。在怀孕期间,母亲会产生攻击和破坏红细胞的抗体,导致胎儿贫血。类似的情况发生在称为血小板的血小板上新生儿同种免疫性血小板减少症。

原因

我们的红细胞被抗原包裹,这些抗原是诱导免疫反应的物质。其中一些抗原决定了我们的血型(A、B、O、AB),而另一些抗原决定了我们的血型(阳性、阴性)。 Rh 组也被称为 D 抗原。Rh 阴性的女性的红细胞上没有 D 抗原。如果她们未出生的婴儿是 Rh 阳性(从父亲遗传),她们就会存在 D 抗原。当母体免疫细胞暴露于胎儿的血细胞时(可能发生在分娩期间、怀孕期间出血或由于先前的流产),母体免疫系统将 D 抗原识别为“外来”并产生针对它们的抗体

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Rh 阳性婴儿的第一次怀孕不受影响,因为最初形成的抗体不能穿过胎盘。然而,在未来的怀孕中,如果母体免疫细胞与胎儿血细胞上的 D 抗原接触,免疫系统会迅速产生可以穿过胎盘的抗 D 抗体。这些抗体附着在胎儿血细胞上,标记它们被破坏,导致贫血。当血型不匹配称为 ABO 血型不合时,也会发生类似的情况。

婴儿是如何受到影响的

如上所述,在他第一次怀上 Rh 阳性婴儿时,没有任何问题。如果在第一次怀孕时这种不匹配是未知的(如果第一次怀孕导致流产,有时会发生这种不匹配)或者如果没有采取适当的预防措施(稍后将讨论),未来的怀孕可能会受到影响。在第一次受影响的怀孕后,新生儿溶血性疾病的严重程度随着每次怀孕而恶化。

症状取决于红细胞分解的严重程度(称为溶血)。如果婴儿仅受到轻微影响,则可能存在轻微的问题,例如不需要治疗的轻度贫血和/或黄疸。如果溶血量严重,他/她会在出生后不久出现明显的黄疸(胆红素升高)。

不幸的是,当婴儿出生时溶血并没有停止,因为母体抗体会持续数周。这些过量的胆红素会对大脑造成损害。在某些情况下,贫血在子宫内(出生前)非常严重肝脏和脾脏扩大以增加红细胞生成导致肝功能衰竭。溶血性疾病还可能导致胎儿水肿,全身水肿(肿胀),器官周围积液,甚至死亡。

预防

今天所有接受产前检查的妇女都有血液抽血以确定他们的血型和血型。如果她是 Rh 阴性,则进行血液检查以确定她是否已经有抗 D 抗体。如果她还没有抗体,她将接受一种名为 RhoGAM 的药物。 RhoGAM 或抗 D Ig 是在 28 周、出血发作(包括妊娠 13 周后的流产)和分娩时进行的注射。 RhoGAM 类似于母亲对 D 抗原产生的抗体。 RhoGAM 的目标是在母亲产生抗体之前破坏母亲循环中的任何胎儿红细胞。

如果发现抗 D 抗体,RhoGAM 将无济于事,但将按照以下概述对胎儿进行额外筛查.

治疗

如果母亲被确定有抗D抗体,父亲是Rh阳性,那么新生儿就有溶血病的可能,在这种情况下,对羊水或脐带血进行检测确定宝宝的血型和血型,如果发现宝宝是Rh阴性,不需要进一步治疗。

但是,如果宝宝是Rh阳性,会密切监测怀孕情况,会用超声波来评估用于胎儿贫血并确定是否需要宫内输血(胎儿仍在子宫内时进行输血)。在怀孕期间将连续检测母亲的血液以确定她产生的抗体量。如果发现婴儿贫血,可以在怀孕期间进行输血以预防并发症(宫内输血)。如果发现婴儿贫血且接近足月,则可能建议提前分娩。

婴儿出生后,将进行血液检查以监测贫血和胆红素水平。红细胞的分解不会在婴儿出生后立即停止,因此胆红素会在最初几天上升到危险水平。升高的胆红素水平(黄疸)用光疗治疗,婴儿被置于蓝色灯。灯会分解胆红素,让身体摆脱它。输血也用于治疗贫血。如果贫血和黄疸严重,婴儿接受换血治疗。在这种类型的输血中,少量血液从婴儿身上取出并用输血代替。

一旦出院,重要的是与儿科医生或血液科医生密切随访以监测贫血。母体红细胞抗体可导致破坏 4分娩后-6 周,可能需要额外输血。

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