引言

放线菌病是一种罕见的异质性慢性肉芽肿病，由丝状革兰氏阳性厌氧菌放线菌引起，放线菌是口腔和肠黏膜共生菌群的一部分 [1-4]。这种感染通常发生在组织因连续生长而受损后。它主要影响颈面部区域，其次是腹部和胸部区域 [4-6]。穿孔性阑尾炎是腹部放线菌病最常见的表现[7]。

症状是非特异性的，它们可能与其他更常见的疾病相似，例如阑尾炎、炎症性肠病、恶性肿瘤或肺结核。因此，诊断可能很困难 [1-2]，通常在手术后、组织学检查期间可以检测到放线菌菌落 [2-4,6]。

我们提出了一个以前健康的孩子可能患有阑尾放线菌病的病例。

案例介绍

一名 9 岁的非洲血统男孩，出生于葡萄牙，但在入院前两年一直居住在安哥拉，除蛀牙外没有相关医学背景。

他有 5 个月的复发性、间歇性、中度腹痛病史（最大数字疼痛等级为 5-6/10），位于脐周区和右下腹，未接受放射治疗。无呕吐、腹泻、便血、发热、体重减轻等症状。排便后疼痛暂时缓解，没有恶化因素。他做了一个超声检查，显示出炎症性肠病的迹象，这就是他第一次被转诊到儿科胃肠病学的原因。在接受胃肠病学检查时，在开始治疗之前，孩子因右下腹疼痛加剧而到急诊科就诊。检查时右下腹有轻微压痛和腹痛，无腹膜刺激征象； McBurney、Rovsing、Psoas和Obturator体征阴性，无非自愿防守或反弹压痛。实验室检查显示血红蛋白略低 10.1 g/dL（11.5-15.5 g/dL），白细胞增多 17800/uL（4.5 - 13.5x109/L），中性粒细胞增多 16600/uL（1800-6900/uL）和反应性 C 蛋白（RCP）升高) 6.5 mg/dL (＜0.5 mg/dL)。

进行了腹部超声检查，超声检查提示阑尾发炎，与单纯性急性阑尾炎相符。因此，他接受了紧急剖腹手术。在这个过程中，一个由盲肠和阑尾增厚的肿块被识别、切除并送去病理学。组织学检查显示中度透壁淋巴浆细胞炎性浸润，伴有嗜酸性和淋巴滤泡；肌壁因纤维化和神经增生而增厚。使用苏木精和伊红染色（图 1）在阑尾管腔及其壁上鉴定出放线菌菌落，从而诊断为阑尾放线菌病。

用苏木精和伊红染色的组织学制剂的高倍视图。可以看到不规则的圆形放线菌菌落，其边缘是嗜酸性的、棒状的蛋白质材料（Splendore-Hoeppli 材料）突起（A），混合在明显发炎的固有层中（B）。

孩子被送进儿科内科，静脉注射青霉素1个月。住院期间进行了放线菌病的病原学调查。血培养结果为阴性，免疫缺陷被排除，人类免疫缺陷病毒 (HIV) 血清学、免疫球蛋白、淋巴细胞群、吞噬作用和氧化试验以及补体系统活性均为阴性。此外，必须排除炎症性肠病。在这种情况下，抗酿酒酵母抗体 (ASCAa) 和抗中性粒细胞胞浆抗体，核周型 (pANCA) 均为阴性。粪便钙卫蛋白呈阳性（104 mg/Kg）。除了蛀牙之外，没有其他风险因素可以确定。

他的进化非常好，在手术切除阑尾后不久症状就消失了。经过一个月的静脉内治疗后，他被出院，随后作为门诊患者接受了 12 个月的口服阿莫西林治疗。

在被解雇两年后，他每两个月进行一次传染病预约。在这段随访期间，孩子没有出现任何症状，手术六个月后的腹部超声检查未显示肠道炎症或腹腔积液的迹象。

讨论

放线菌病是一种罕见的感染，由放线菌、革兰氏阳性厌氧菌引起，它们是口腔和肠黏膜正常共生菌群的一部分 [1-4]。它主要影响中年人 [4-6]，在儿科患者中更为罕见，仅占所有感染的 3% [6]。很难确定这种疾病的绝对数量；尽管如此，据估计，每 100000 人每年的发病率为 0.3-1 次 [3,5]，并且其全球发病率正在下降 [8]。它仅在 0.02%-0.06% 的病例中引起阑尾炎 [4]。它在男性中更为常见 (1:1,5)，但据报道，由于宫内节育器在女性中的患病率越来越高 [4,8]。它在医疗保健系统较差的发展中国家和农村地区更为普遍[1]。免疫抑制等风险因素仍不清楚，需要进一步研究[1,2]。

放线菌病通常发生在组织破坏后。它最常影响以下区域：颈面部 (50%)、腹部 (20%) 和胸部 (15-20%) [4-6]。在腹部放线菌病中，65% 的病例累及阑尾、回肠和盲肠 [3-5]。穿孔性阑尾炎是该亚型最常见的原因[8]。它也可能与腹部外伤、近期腹部手术、憩室炎、腹部穿孔、肿瘤 [3-6] 或使用宫内节育器有关 [3,6,7]。还报告了与口腔卫生差有关的病例[1,3]。

症状是非特异性的；因此，可能会与其他更常见的疾病混淆，例如阑尾炎、炎症性肠病、恶性肿瘤或肺结核[1,2]。它们包括与可触及肿块相关的腹痛，后者在儿童中更为常见 [6]，以及疲劳、发烧、体重减轻和便秘 [3,5]。在三分之一的儿童中，可以发现瘘管和窦道 [6]。在我们的患者中，最初的表现是反复腹痛和盲肠增厚，这是第一个临床怀疑的炎症性肠病。后来，右下腹腹痛和压痛加重，怀疑急性阑尾炎，这种情况多见。

在大约 90% 的病例中，放线菌病是在术后通过解剖病理学分析诊断出来的 [2-4,6]。它可能表现为一个大的、孤立的肿块，有或没有粘膜溃疡。炎症过程经常浸润周围结构，模仿恶性肿瘤，并可能产生脓肿或窦道，有时放线菌菌落被视为小黄色，“硫磺”。颗粒。在显微镜下，这种生物体通常会产生不规则的圆形细菌簇，其边缘是嗜酸性的棒状蛋白质材料（Splendore-Hoeppli 材料）。革兰氏染色显示丝状革兰氏阳性微生物。在阑尾，透壁炎症、淋巴样增生和明显的纤维化是常见的组织学特征，还有黏膜溃疡和结构变形 [3,5,7,8]。

由于微生物学检查很少呈阳性，因此低估了腹部放线菌病的实际发病率 [5,6]。尽管没有任何影像表现具有特异性，但腹部计算机断层扫描 (CT) [1,3] 和磁共振成像 (MRI) 是最有用的 [3]。

药物治疗包括每 4-6 小时静脉注射青霉素 (25-30mg/Kg)，持续 4-6 周，然后口服青霉素或阿莫西林等等效药物，持续 6-12 个月 [6-8]。替代品包括红霉素、克林霉素、强力霉素或四环素[3]。治疗的持续时间仍有争议。然而，最近，已经建立了有效的较短疗程的抗生素[2]。手术和抗生素的联合治疗似乎治愈了超过 90% 的放线菌病 [8]，在避免复发方面具有极好的结果，尤其是在感染早期治疗时 [2,8]。

我们介绍的病例是在单纯性阑尾炎手术后通过解剖病理学发现诊断的，并用静脉青霉素治疗一个月，随后口服阿莫西林治疗一年。这与其余文献 [3,4,5,7] 一致，其中只有一篇论文与儿科患者相关 [5]。

结论

我们报告此病例是因为该实体的罕见性，强调了在腹内肿块或非特异性复发性腹痛的鉴别诊断中考虑放线菌病的重要性，特别是如果它具有隐匿的慢性演变。症状不明确，使诊断成为挑战，因此需要高度怀疑来诊断这些患者。多在术后通过解剖病理学分析确诊。由于缺乏阳性微生物检查，其发病率被低估了。药物和手术联合治疗在预防复发方面是有效的，尤其是在早期开始时。如果放线菌病不复杂，抗菌治疗可能就足够了。因此，获得早期诊断，建立适当的治疗并有助于迅速解决疾病和预防复发至关重要。