简介

肾脏的肾血管平滑肌脂肪瘤 (AML) 是一种由脂肪组织、平滑肌和血管组成的中胚层肿瘤。它占实体肾癌的1-3%。侧腹疼痛、可触及肿块和尿液中的血液被认为是 AML 的标志性症状。与之相关的最严重并发症是腹膜后或肾脏集合系统自发性出血的可能性，这可能使患者处于危及生命的状态[1]。它碰巧本质上是良性的，而且种类很少。这些癌症中大约 80% 是散发性的。然而，在某些情况下，它们与结节性硬化症有关，并且最常影响女性[2]。 AML也被称为肾错构瘤。先前的研究表明，肾脏 AML 的最大尺寸每年可增长 4 厘米 [3,4]。肾脏 AML 被称为“巨型”。尺寸超过 10 厘米的 AML。文献中记录了极少数巨大的肾脏 AML [5]。在 AML 内部发展的出血性动脉瘤会增加压迫症状的机会，并且它们可能会破裂并导致出血 [6]。根据肿瘤的大小，在肾细胞癌中经常观察到肿瘤向下腔静脉扩张，但在 AML 中也很少发生 [1]。

病例介绍

病例总结

32岁男性，既往无外伤史，因腹胀不适来我院门诊就诊。临床检查时，患者面色苍白，腹胀，可扪及肿块。右侧胁肋和腰椎区域均被注意到。超声扫描显示一个 20 × 11 cm 的病灶，具有广泛、清晰的不均匀回声纹理，以及几个低回声区域的迹象。右肾上区内部几乎没有血管，将右肾顶部向下推。

在腹部增强计算机断层扫描 (CECT) 上，在右侧肾上区域发现明确的软组织密度病变，后壁不明确（约 12.8 × 13.6 × 17.9 cm），由高密度成分组成(HU +56) 提示出血和脂肪密度成分。病变有一个保留的脂肪平面，沿着下腔静脉和肝右叶的下侧向下延伸。由于病变，右肾向下移位。右肾上腺被病变遮盖，否则不明显。

术前管理

对患者的实验室检查结果显示，患者的平均血糖水平较高，而红细胞比容和血红蛋白水平较低。此外，糖化血红蛋白 (HbA1C) 很高（表 1）。最初，通过输注五品脱浓缩红细胞来纠正贫血。输血后血红蛋白为 10.1 g/dl。该患者还被诊断为新发糖尿病，并且在手术前达到了足够的血糖控制。

参数：患者报告：正常范围：评论

血红蛋白（g/dl）：5.1：13.5-17.5：低

血小板计数（10万/mm3）：4.2：1.5-4.5：正常

总白细胞计数（每mm3）：7,500：4,500- 11,000：正常

血细胞比容（%）：16.2：37-53：低

血清肌酐（mg/dl）：0.9：0.7-1.18：正常

血清尿素（mg/dl）：20：17-43：正常

AST（U/L ):20:<50:正常

ALT (U/L):23:<50:正常

ALP (U/L):45:38-126:正常

血清 ALB (g/dl):4.2:3.5-5.2 ：正常

血清球蛋白（g/dl）：2.5：2.5-3.5：正常

总蛋白（g/dl）：6.8：6.6-8.3：正常

总胆红素（mg/dl）：1.2：0.3-1.2：正常

直接胆红素（ mg/dl):0.16:<0.2:正常

血清钠 (mEq/L):138:136-146:正常

血清钾 (mEq/L):4.2:3.6-5.2:正常

血清氯化物 (mEq/L): 99:96-106:正常

平均血糖 (mg/dl):230:70-99:高

HbA1C (%):8.29:5.7:高

HIV 1 和 2:非反应性

乙型肝炎:非反应性

丙型肝炎:非反应性

心电图：在正常范围内

二维超声心动图：正常研究，射血分数为 60%

胸部 X 射线 PA 视图：在正常范围内

AS T：天冬氨酸转氨酶； ALT：丙氨酸转氨酶；ALP：碱性磷酸酶； ALB：白蛋白； HIV：人类免疫缺陷病毒；心电图：超声心动图； PA：后前部； HbA1C：糖化血红蛋白。

手术治疗

进行了右侧肾切除术的探查性剖腹手术。大量血肿也被切除。然后将切除的肿块送去进一步检查（图 1）。术后期间平安无事，患者无任何并发症出院。

绿色箭头表示肾脏，白色箭头表示肿瘤，蓝色箭头表示出血区域。

组织病理学发现和免疫化学

在组织病理学检查中，肿块显示出以成熟脂肪细胞为主的可变混合物以及厚壁血管。少数病灶显示血管周围平滑肌细胞增生，呈上皮样/梭形，核圆形至椭圆形，核仁不明显，染色质细，胞质中等，提示肾性AML的经典变异型。 （图 2）。免疫组织化学报告显示，肿块对平滑肌肌动蛋白 (SMA) 和波形蛋白具有免疫反应性。该肿块对 HMB45 具有局部免疫反应性。所有发现均提示右肾 AML。

成熟的脂肪组织用绿色星号表示，增厚的血管用红色星号表示，平滑肌用蓝色星号表示。

讨论

肾 AML 是一种由无害间充质细胞组成的肿瘤，于 1951 年首次被提及 [7]。肾 AML 的当代分类系统最近已在临床实践中使用。这种分类将 AML 分为三组：脂肪多的、脂肪少的和完全没有脂肪的。该部门的支柱是胸部断层扫描和磁共振成像的定量标准 [8]。腹膜后出血，也称为 Wunderlich 综合征，会导致腰痛、尿血和休克。大多数时候，这些症状会导致肾性 AML 患者去看医生。 AML 破裂是由与肿瘤相关的因素引起的，例如大于 4 cm 的瘤内动脉瘤、与结节性硬化症或淋巴管平滑肌瘤病有关的动脉瘤以及大于 5 mm 的动脉瘤 [9,10]。由于导致肿瘤和动脉瘤生长的生理变化，怀孕也会增加破裂的风险[11]。 AML 破裂也面临非肿瘤相关原因的风险，包括凝血病和 2019 年冠状病毒病 (COVID-19) [11]。由于绝大多数直径小于 4 cm 的肿瘤是无症状的，因此患有这些肿瘤的个体可以保持稳定或接受射频消融治疗 [12,13]。为了减小肿瘤大小，使用哺乳动物雷帕霉素靶蛋白 (mTOR) 抑制剂进行免疫调节会减缓血管上皮的发育 [14]。

出血性 AML 的主要治疗选择通常是肾动脉栓塞，这也可以作为 4-10 cm 肿瘤的预防措施[15,16]。对于大于 4 cm 的肿瘤，尤其是那些持续出血或看起来可能是癌变的大肿瘤，最好进行部分或完全肾切除术 [17]。由于我们病例中的患者没有相关的家族史，因此该病被认为是随机的。由于持续性出血和血肿的发展，对医疗的需求被推迟，这也导致了需要在手术前解决的严重贫血。由于肿瘤的大小以及它侵犯附近组织并自发出血的事实，因此对伴有血肿的肿瘤进行了全肾切除术。

结论

对放射学外观、分类和种类的深入了解有助于我们在准确诊断病情。准确快速的诊断为我们的患者建立了管理策略。我们的诊断得到了免疫组织化学和组织病理学的支持。为了降低出血风险并缓解这种肿瘤高出血风险带来的压迫，肾切除术是与谨慎的策略相比，在我们的案例中是首选的治疗选择。出院时，患者被告知要特别照顾他的伤口，吃高蛋白饮食，并严格遵循他的抗糖尿病药物治疗方案，并经常监测血糖并随访他的糖尿病专家。